(27)3345-1600

Dra Helena publica artigo em revista científica

Image

               Síndrome de Binder é uma malformação congênita, descrita em 1952, por Allan Rangel, como a Síndrome do Nariz Plano congênito e detalhada, 10 anos depois, por Binder. Atualmente, existem cerca de 250 casos descritos na literatura. A fisiopatologia da síndrome é caracterizada pela inibição dos centros de ossificação nos bordos laterais e inferiores da abertura piriforme durante a 5ª e 6ª semana de desenvolvimento fetal¹. Porém, a sua etiologia ainda não está clara; acredita-se que seja pela associação de fatores genéticos e ambientais (deficiência de vitamina K durante a gestação)². Clinicamente, nota-se ausência ou hipoplasia de seio frontal, ângulo nasofrontal plano (por volta de 180o), posição anormal dos ossos próprios do nariz, hipoplasia maxilar, hipoplasia ou redução da espinha nasal anterior e atrofia da mucosa nasal, sendo esta última, característica não obrigatória¹. Além disso, 50% dos casos pode apresentar malformação em vértebras cervicais. Na avaliação radiológica, verifica-se redução das dimensões horizontais da maxila, ângulo nasofrontal obtuso, atrofia da premaxila e ausência de espinha nasal anterior, sendo esta uma característica patognomônica da doença. O diagnóstico é clínico e radiológico. O tratamento é controverso na literatura, devendo ser realizado de acordo com a idade e gravidade da doença. Pacientes com graus mais leves da doença podem se beneficiar com Rinoplastia apenas. Já pacientes classe III de Angle necessitam de correção ortognática antes da reconstrução nasal³.

  1. Martín LP, Otero GT, Cuéllar NI, Alemany NG, García MG. Síndrome De Binder. Binder Syndrome. What Type Of Surgery Is Ideal? Rev Esp Cardiol; 33(3): 132-133, Jul.-Sep.2011
  2. Keppler-Noreuil KM; Wenzel TJ. Binder phenotype: associated findings and etiologic mechanisms. J Craniofac Surg; 21(5): 1339-45, 2010 Sep
  3. Tito M, Piero, C. Orthognathic Surgery And Rhinoplasty In Binder Syndrome. Rev. Esp. Cir. Oral Maxilofac; 29(2): 109-116, Mar.-Abr.2007. Ilus